경피증과 CREST의 차이
경피증은 전신의 피부에 영향을 미치는자가 면역 질환으로 경화시킵니다. CREST 증후군 (CREST syndrome)은 경증 부위가 제한적인 경피증의 제한된 형태에 주어진 이름입니다. 두 가지 조건은 증상의 심각성과 정도에 따라 차별화됩니다.
CREST 증후군:
이것은 제한된 경피증의 한 유형입니다. 조건의 이름은 각 문자가 조건의 증상을 나타내는 두문자어입니다.
C- 석회화
R- 레이노 현상
E- 식도 운동 장애
S - 경련 성 T- Telangiactesis
신체의 모든 기관에 영향을 미치는 결합 조직 장애이다.. 세포 수준에서 상태는 콜라겐 생성 및 증식 증가, 혈관 구조 근처의 조직에서의 단핵 세포 침윤 및 혈관 이상과 같은 3 가지 주요 특징을 특징으로합니다.
증상은 서서히 나타납니다. 팔꿈치와 무릎 위의 피부가 딱딱하고 단단하고 반짝입니다. 조여진 피부는 손가락, 발가락, 팔꿈치 및 무릎을 구부리기가 매우 어렵습니다. 팔과 다리의 작은 크기의 혈관도 영향을받습니다. 그들은 그들의 내강을 좁히는 경련성이됩니다. 이것은 손과 다리에 혈액 공급에 영향을 미치고 파란색으로 변합니다. 경련이 풀리면 사지에 혈액 공급이 증가하여 매우 빨갛게됩니다. 이것은 레이노 현상으로 알려져 있습니다. 손과 다리에도 욱신 거리고 따끔 거림이 느껴집니다. Telangiectasia는 특히 손과 얼굴에 피부 근처에 위치한 작은 혈관의 붓기 때문에 피부에 빨간색 줄무늬를 나타냅니다. 특히 손가락, 팔꿈치 및 무릎 위의 피부 표면 아래에 칼슘 침전물이 있습니다. 감염되면 조금 부드러워집니다. 식도의 연동 운동이 영향을 받아 심장 화상을 유발할 수 있습니다. 식도 내벽에 염증이 생기고 상처가납니다.
경피증자가 면역 변화의 결과로 전신의 피부가 경화됩니다.이것은 HLA 유전자의 돌연변이 변화에 기인합니다. 조건은 또한 내부 기관에 영향을 미칩니다. 제한된 경피증보다 확산되고 심각합니다. 이 상태는 매우 빠르게 퍼지고 신장, 심장 또는 폐와 같은 하나 이상의 내 장기에 영향을 미칩니다.
신체의 거의 모든 부분에 영향을 주며 매우 불가능합니다. 환자는 대개 심장 또는 폐 합병증으로 사망합니다. 경피증의 환자는 신체의 대부분 부위에 붉은 색과 두꺼운 피부, 레이노 현상, 손과 다리의 궤양 또는 괴저, 뻣뻣하고 고통스러운 관절, 고혈압, 심장 마비, 폐 울혈을 나타냅니다. 환자는 복부 팽만감, 소화 불량, 식욕 부진, 위 - 식도 역류 질환, 흉통, 폐 울혈, 신부전증 등이있을 수 있습니다.
경피증과 CREST의 치료
이 상태에 대한 치료법은 없습니다. 따라서 치료의 주요 초점은 증상의 중증도를 관리하고 합병증을 예방하는 것입니다. 칼슘 채널 차단제는 일반적으로 레이노 현상에 처방됩니다. 환자는 양말과 장갑을 착용하여 사지를 따뜻하게 유지하는 것이 좋습니다. 국소 항생제는 피부 궤양에 적용될 수 있습니다. 비효율적 인 경우 경구 항생제가 시작됩니다. 혈압 조절 약물도 처방됩니다. 칼슘 침전물의 외과 적 제거가 너무 고통 스러울 경우 가능합니다. 절단은 세포 손상의 확산을 피하기 위해 사지의 사지에 대한 유일한 옵션입니다. 삼키는 데 어려움을 겪고있는 사람들에게는 반고체 음식과 체액을 섭취하는 것이 고체 음식에 비해 선호됩니다. 심장 박동의 경우 제산제를 복용 할 수도 있습니다. 피부를 촉촉하게 유지하십시오. 관절 경직을 방지하기 위해 몸의 모든 관절을 늘리십시오.
