겸상 적혈구 빈혈과 겸상 적혈구 빈혈의 차이 | 겸상 적혈구 병과 겸상 적혈구 빈혈
주요 차이점 - 겸상 적혈구 질병 대 겸상 적혈구 빈혈
겸상 적혈구 질병은 적혈구 왜곡, 용혈성 빈혈, 미세 혈관 폐쇄 및 허혈성 조직 손상을 야기하는, 탈산 소화 헤모글로빈의 중합을 촉진시키는 베타 글로빈의 점 돌연변이에 의해 유발되는 일반적인 유전 적 헤모글로빈 병증이다. 겸상 적혈구 빈혈은 헤모글로빈의 돌연변이 형태가 적혈구를 낮은 산소 수준에서 초승달 모양으로 왜곡시키는 겸상 적혈구 질환의 결과로 발생하는 빈혈의 심각한 유전 적 형태입니다. 겸상 적혈구 질환은 병리학 적 발현 그룹을 포함하며 겸상 적혈구 빈혈은 겸상 적혈구 병의 병리학 적 징후 중 하나입니다. 이것은 겸상 적혈구 질환과 겸상 적혈구 빈혈의 주요 차이점으로 두드러집니다. 목차
1. 개요 및 주요 차이점2. 겸상 적혈구 란 무엇입니까?
3. 겸상 적혈구 빈혈증이란 무엇입니까?
4. 겸상 적혈구 질환과 겸상 적혈구 빈혈의 유사성
4. 나란히 놓는 비교 - 겸상 적혈구 질병 대 테이블 모양의 겸상 적혈구 빈혈
5. Summary
겸상 적혈구 란 무엇입니까? 겸상 적혈구 질환은 베타 글로빈의 점 돌연변이에 의해 유발되는 유전성 헤모글로빈 병증으로 적혈구 변형, 용혈성 빈혈, 미세 혈관 폐쇄 및 허혈성 조직 손상을 유발하는 탈산 소화 헤모글로빈의 중합을 촉진합니다.
헤모글로빈은 2 쌍의 알파와 베타 쇄로 구성된 4 량 구조를 가지고 있습니다. 정상적인 성인 적혈구는 HbA (헤모글로빈의 주요 형태로서 α 999 ^
2 999)를 갖는다. 겸상 적혈구 병에서는 베타 글로빈 유전자의 여섯 번째 코돈에있는 글루탐산 염 잔기가 발린으로 대체됩니다. 이 치환은 헤모글로빈 분자에서 다양한 구조적 및 기능적 변화를 유도한다. HbA 외에 겸형 적혈구 병으로 고통받는 사람들은 적혈구에서 겸상 적혈구 빈혈 (HbS)이라고 불리는 특별한 형태의 헤모글로빈을 가지고 있습니다.
겸상 적혈구 병의 병인 성 산소의 분압이 일정 수준 이하로 떨어지면 적혈구의 자유롭게 흐르는 세포질이 점성 겔로 변한다. 계속되는 탈산 소화로 HbS 분자는 적혈구 내부의 긴 섬유로 중합되어 초승달 모양으로 왜곡됩니다.이것은 만성 용혈, 미세 혈관 폐색 및 조직 손상과 같은 주요 증상의 병리학 적 기초입니다. HbS 폴리머가 성장함에 따라 적혈구 막을 통해 헤르니아가 시작됩니다. 적혈구의 구조적 변형은 Ca ^
2+의 유입을 유도합니다. 증가 된 세포 내 칼슘 농도는 세포 내 단백질의 교차 결합을 유도하여 K999 + 999와 물의 유출을 가져온다. 이 과정을 반복하면 적혈구가 탈수되어 딱딱하고 밀도가 높아집니다. 궁극적으로 그들은 혈관 밖의 용혈에 의해 혈액 순환에서 빠르게 제거되는 비가 역적으로 병이있는 세포가됩니다. 미세 혈관 폐색의 병리학 적 기초에 대한 몇 가지 개념이 있지만 정확한 메커니즘은 명확하게 이해되어 있지 않다. <971> 그림 01: 겸상 적혈구 질환은 상 염색체 열성 패턴에서 유전됩니다. 겸상 적혈구 증의 임상 특징 겸상 적혈구 병에는 광범위한 임상 증상이 있습니다. 일부는 가벼운 증상을 나타낼 수 있지만 일부는 불구가 될 수 있습니다. (겸형 적혈구 빈혈과 겸상 적혈구 빈혈 모두 겸상 적혈구 빈혈증의 임상 특징이라는 제목하에 논의되는 많은 일반적인 임상 증상이 있음) 겸상 적혈구 질병 진단 헤모글로빈 전기 영동은 HbS
디티 오 네이트 검사 양막 천자에 의해 얻어진 태아 DNA의 분석에 의해 산전 진단이 가능하다.겸상 적혈구 빈혈이란 무엇입니까?
헤모글로빈의 돌연변이 형태가 적혈구를 낮은 산소 수준에서 초승달 모양으로 왜곡시키는 겸형 적혈구 질환의 결과로 발생하는 심각한 유전성 빈혈 형태는 겸상 적혈구 빈혈증이라고합니다.
(겸상 적혈구 빈혈의 병인은 "겸상 적혈구 병의 병인 (pathogenesis of sickle cell disease)"으로 논의되었다.) <그림 9>> 겸상 적혈구 겸상 적혈구 빈혈의 임상 적 특징 용혈성 빈혈은 위기에 의해 강조된다. 4 가지 주요 유형의 위기가있을 수 있습니다. 1. Vaso Occlusive Crises 바소 폐색 성 위기는 다른 것보다 더 자주 발생하며 감염, 산증, 탈수 및 탈산 소화와 같은 요인에 의해 영향을받습니다. 혈관의 막힘으로 인해 신체의 특정 부분, 특히 사지의 혈액 공급이 손상됩니다. 결과적으로이 부위에 경색이 나타나며 심한 통증을 유발합니다. 환자가 말단에서 심한 통증을 호소하는 손 발 증후군이라는 상태가 있습니다. 이것은 사지의 작은 뼈에 경색이 생기기 때문에 발생합니다. 2. 내장 격리 성 위기 이러한 위기는 기관 내부의 혈액이 낫고 풀이되어 발생합니다. 빈혈은 내장 격리 상태에서 심한 수준으로 악화됩니다. 급성 흉부 증후군은이 위기의 가장 위험한 합병증입니다. 환자는 흉통과 호흡 곤란으로 고통받습니다. 흉부 엑스레이는 폐 침윤의 존재를 보여줄 것입니다.3. 퇴행성 위기 (Acropatic Crises) 이들은 파루 바이러스 감염 후 발생하며 때로는 엽산 결핍증 때문에 발생합니다. 재생 불량성 위기는 종종 수혈을 필요로하는 헤모글로빈 수치의 급격한 감소를 특징으로합니다. 4. 용혈성 빈혈
겸상 적혈구 빈혈의 다른 임상 특징
하지의 궤양. 비장은 유아기에 확대되지만 경색 (자동 정낭 절제)으로 인해 점차 크기가 감소합니다.
폐 고혈압.
겸상 적혈구 빈혈의 검사실 검사
헤모글로빈 수치는 일반적으로 6-9g / dL입니다.
겸상 적혈구 및 표적 세포가 혈액막에 존재 함.
- 디티 오 네이트 (dithionate)와 같은 화학 물질에 의한 낫 (sickling)에 대한 선별 검사는 혈액이 탈산 소화되었을 때 양성이다. HPLC에서 HbSS는 헤모글로빈의 우세 형태로서 검출되고 HbA는 검출되지 않는다.
- 겸상 적혈구 빈혈 치료
- 위기를 야기한 것으로 알려진 요인 피하기.
엽산.
좋은 영양과 위생.
폐렴 구균,
헤모필루스
및 수막 구균 예방 접종.
위기는 환자의 상태, 연령 및 약물 순응도에 따라 치료해야합니다.
겸상 적혈구 질환과 겸상 적혈구 빈혈의 유사점은 무엇입니까? 겸형 적혈구 빈혈과 겸상 적혈구 빈혈은 베타 글로빈 사슬과 헤모글로빈의 구조와 기능에 영향을주는 동일한 유전자 돌연변이에 의해 유발됩니다. 겸상 적혈구 빈혈은 겸상 적혈구 병의 병리학 적 징후 중 하나이기 때문에 공통된 임상 특징을 공유합니다.
겸상 적혈구 질환과 겸상 적혈구 빈혈의 차이점은 무엇입니까?
- 겸상 적혈구 빈혈과 겸상 적혈구 빈혈
겸상 적혈구 질환은 베타 글로빈의 점 돌연변이로 인해 발생하는 일반적인 유전 적 헤모글로티 병으로 탈 산소 된 헤모글로빈의 중합을 촉진하여 적혈구 변형, 용혈성 빈혈, 미세 혈관 폐쇄 및 허혈성 조직 손상
겸상 적혈구 빈혈은 혈색소의 돌연변이 형태가 적혈구를 혈소판으로 변형시키는 겸상 적혈구 질환의 결과로 발생하는 심각한 유전 적 빈혈 유형입니다. 낮은 산소 수준에서 초승달 모양.
병적 인 발현
겸상 적혈구 병에는 몇 가지 병리학 적 증상이있다.
겸상 적혈구 빈혈은 겸상 적혈구 병의 병리학 적 징후 중 하나입니다. 요약 - 겸형 적혈구 질환과 겸상 적혈구 빈혈
- 겸상 적혈구 빈혈과 겸상 적혈구 빈혈은 일반적인 유전 적 조건이며 적절한 치료가 환자의 생활 수준을 높이는데 도움이 될 수 있습니다. 겸상 적혈구 빈혈은 겸상 적혈구 빈혈증이 겸상 적혈구 병과 같은 병리학 적 징후 인 동안 병적 인 징후가 있습니다. 이것은 겸상 적혈구 질환과 겸상 적혈구 빈혈의 주요 차이점입니다.
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참고 문헌:
- 1. Hoffbrand, A.V., 및 P. A. H. Moss. 필수 혈액학. 6th ed. Oxford: Wiley-Blackwell, 2011. 인쇄. 2. Kumar, Vinay, Stanley Leonard Robbins, Ramzi S. Cotran, Abul K. Abbas 및 Nelson Fausto가 있습니다. Robbins 및 Cotran 병의 병리학 적 기초. 필라델피아, Pa: Elsevier Saunders, 2010. 인쇄.
- 이미지 예식:
- 1. "Autorecessive"By en: 사용자: Cburnett - Commons Wikimedia를 통해 Inkscape, CC BY-SA 3.0에서 자신의 작품
- 2. "겸상 적혈구 01"Commons Wikimedia를 통한 국립 심장, 폐 및 혈액 연구소 (NHLBI) - (공개 도메인)
